97. Jahrestagung der DOG 1999

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FUCHS-STEVEN-JOHNSON-SYNDROM - AUSLÖSENDE FAKTOREN UND VISUSPROGNOSE

S. Schumacher, M. J. M. Groh, M. E. M. Groh, G. O. H. Naumann

Das Fuchs-Steven-Johnson-Syndrom als Autoimmunerkrankung stellt eine Herausforderung hinsichtlich der konservativen wie operativen Behandlung für den Ophthalmologen dar. Wir berichten über 19 Patienten, die zwischen 1990 und 1999 an unserer Klinik behandelt wurden.

Patienten und Methoden: Zwischen 1980 und 1999 haben wir an unserer Klinik 19 Patienten wegen eines Fuchs-Steven-Johnson-Syndroms behandelt. In dieser retrospektiven Studie wurden die auslösenden Faktoren, sowie die Visusentwicklung und operativen Maßnahmen untersucht. Die Studiengruppe bestand aus 11 Frauen und 8 Männern im Alter von 4 bis 71 Jahren (mittleres Alter bei Erkrankungsbeginn 25 ± 10 Jahre).

Ergebnisse: Als auslösende Faktoren konnten ermittelt werden: Penicillin (4 Patienten), Sulfonamide (2 Patienten), Erythromycin (2 Patienten), Acetylsalicylsäure (1 Patient), Allopurinol (1 Patient), Fansidar (1 Patient). Bei 7 Patienten konnte das auslösende Agens nicht eindeutig identifiziert werden. Der Visus reichte präoperativ von 1,0 bis Lichtschein intakte Projektion. Am Ende der Beobachtungszeit (im Mittel 60 ± 13 Monate) lag der Visus zwischen 1,0 und Lichtschein defekter Projektion. Als häufigster Eingriff wurde die Elektroepilation der Cilien und Tränenpunktsverödung (19 Patienten), eine perforierende Keratoplastik bei 12 Patienten (bei 8 Patienten mehrmals) und eine lamelläre Keratoplastike insgesamt sechsmal durchgeführt. Eine Nasenschleimhautplastik war bei 9 Patienten notwendig. Bei 17 Patienten führten wir zusätzlich eine laterale Tarssorhaphie durch. Ein Patient mit schwerer Ausprägung eines Fuchs-Steven-Johnson-Syndroms zeigte nach Superinfektion mit Adenoviren (KCE) eine deutliche corneale Befundverbesserung.

Schlußfolgerung: Das Fuchs-Steven-Johnson-Syndrom kann durch vielfältige, in den meisten Fällen nicht vorhersehbare Medikamente ausgelöst werden. Die Prognose für den Visus hängt im wesentlichen von der Ausprägung der Erkrankung ab.

Augenklinik mit Poliklinik der Universität Erlangen-Nürnberg

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