97. Jahrestagung der DOG 1999

K102

KONJUNKTIVITIS LIGNOSA BEI SCHWEREM TYP I- PLASMINOGENMANGEL

J. Kraft1, P. Zeitler2, V. Schuster3, W. Waller4

Konjunktivitis lignosa ist eine seltene, meist beidseitige Bindehaut-erkrankung, die durch einen chronischen Verlauf mit rezidivierenden pseudomembranösen Läsionen charakterisiert ist. Sie beginnt typischerweise im Kindesalter. Die Ätiologie ist bisher nur unzureichend geklärt, diskutiert werden vor allem Defekte im Fibrinolysesystem.

Kasuistik: Ein 9 Monate altes türkisches Mädchen wurde mit beidseits massiver Lidschwellung und harten, weißlichen Pseudomembranen im Bereich der Ober- und Unterlider, die beim Entfernen bluteten, vorgestellt. Im Bindehautabstrich wurden Pneumokokken nachgewiesen. Die klinische Diagnose lautete: Konjunktivitis lignosa mit Superinfektion. Eine Gerinnungsanalyse zeigte einen deutlich verminderten Plasminogenspiegel (3.2%) sowie eine um ca. 50% reduzierte Plasminogenaktivität. Die genetische Untersuchung weist auf einen homozygoten Plasminogenmangel hin. Die Eltern sind beide heterozygote Merkmalsträger. Bei rascher Progredienz der Pseudomembranbildung wurde eine chirurgische Abtragung sowie eine Lokaltherapie mit Heparin POS vorgenommen. Darunter zeigte sich zunächst eine Besserung des Befundes. 2 Monate später kam es erneut zur Progression der Symptomatik. Im Rahmen einer experimentellen Studie wurde ein Therapieversuch mit Lys-Plasminogen i.v., beginnend mit 300 CU in steigender Dosierung bis zu 3000 CU durchgeführt. Unter Dosissteigerung zeigte sich eine deutliche Besserung der okulären Symptomatik, nach Reduktion jedoch eine erneute Zunahme der Pseudomembranbildung.

Diskussion: Die initiale Verbesserung der Symptomatik bei dieser schweren Form eigner Konjunktivitis linosa nach systemischer Gabe von Plasminogen beweist eine Beteiligung des Plasminogenmangels an der Pathogenese.

Schlußfolgerung: Die Pathogenese der Konjunktivitis lignosa ist bisher nicht vollständig geklärt. In jedem Fall sollte bei der Diagnostik eine Gerinnungsanalyse mit Bestimmung des Plasminogenspiegels erfolgen. Die intravenöse Gabe von Plasminogen stellt einen denkbaren Therapieansatz dar, ist jedoch vermutlich mit lebenslanger Substitution verbunden.11

Augenklinik1 und Kinderklinik2 der Julius-Maximilians-Universität Würzburg, Josef-Schneider-Str., D-97080 Würzburg

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